Inmunización con vacunas ARN mensajero contra la COVID-19 en pacientes adolescentes con antecedente de síndrome inflamatorio multisistémico: serie de casos / Immunization with messenger RNA vaccines against COVID-19 in adolescents with a history of multisystem inflammatory

Los niños cursan mayormente la infección por el virus SARS-CoV-2 en forma leve. Sin embargo, de forma muy infrecuente algunos pueden desarrollar una patología con marcada gravedad denominada síndrome inflamatorio multisistémico en niños relacionado temporalmente con COVID-19 (SIM-C). Dado su reciente surgimiento, aún hay aspectos de su fisiopatología que se desconocen. La posibilidad de recidiva en caso de reinfección o ante la vacunación contra SARS-CoV-2 son nuevos interrogantes a los que nos enfrentamos. Reportamos una serie de casos de 4 pacientes adolescentes que cursaron SIM-C y meses después han sido vacunados contra SARS-CoV-2 con plataformas ARN mensajero (ARNm) sin presentar recurrencia de la enfermedad ni efectos adversos cardiológicos

In most cases, children with SARS-CoV-2 have a mild infection. However, very rarely, some children may develop a severe disease called multisystem inflammatory syndrome in children temporally associated with COVID-19 (MIS-C). Given its recent emergence, some aspects of its pathophysiology are still unknown. The possibility of recurrence in case of reinfection or SARS-CoV-2 vaccination are new questions we are facing. Here we report a case series of 4 adolescent patients who developed MIS-C and, months later, received the SARS-CoV-2 vaccine with messenger RNA (mRNA) platforms without disease recurrence or cardiac adverse events.

Endocarditis por Streptococcus pneumoniae en pediatría. Presentación de un caso clínico / Streptococcus pneumoniae endocarditis in a child: a case report

Resumen Introducción: la incidencia de infecciones invasivas por neumococo ha disminuido desde la genera lización de la vacuna neumocóccica conjugada, aunque el neumococo continúa siendo un patógeno prevalente en niños. De las infecciones invasivas por neumococo, la EI (endocarditis infecciosa) es una forma de presentación rara con una incidencia de 1 a 7%. Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 4 años previamente sano, con una única dosis de vacuna 10 valente conjugada para neu mococo, que consulta con fiebre, la aparición de un nuevo soplo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Presentó desarrollo de S. pneumoniae en hemocultivos, sensible a penicilina. En el ecocardiograma transtorácico se observaron vegetaciones en válvula tricuspídea y pulmonar. Recibió 4 semanas de tratamiento antibiótico con diagnóstico de EI por neumococo. Evolucionó con daño valvular secun dario que requirió tratamiento quirúrgico. Conclusiones: Debe considerarse la EI como diagnóstico diferencial ante todo niño febril con la aparición de un nuevo soplo cardíaco, y al neumococo agente etiológico en los pacientes febriles con infecciones graves provenientes de la comunidad.

Abstract Introduction: the incidence of invasive infections caused by pneumococcus (Streptococcus pneumoniae) has declined since generalized vaccination with pneumococcal conjugated vaccine, but it is still a prevalent pathogen in children. Amongst pneumococcal invasive infections, IE (infectious endocarditis) is rare, with an incidence between 1 and 7%. Case report: We describe the case of a previously healthy 4 year old boy, who had received one dose of 10-valent pneumococcal conjugate vaccine who presents with fever, a new heart murmur and heart failure. Blood cultures were posi tive for penicillin susceptible pneumococcus. The transthoracic echocardiogram showed tricuspid and pulmonary valve vegetations. The patient received 4 weeks of antibiotic treatment for pneumo-coccal IE. He presented secondary valve damage that needed surgical treatment. Conclusions: IE should be considered as a differential diagnosis of children presenting with fever and a newly diag nosed heart murmur, and pneumococcus as an etiologic agent in non hospitalized febrile patients with severe infections.

Tratamiento endovascular en arteritis de Takayasu: Presentación de un caso clínico / Endovascular intervention in Takayasu Arteritis: Case report

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

El síndrome de la cimitarra en lactantes y niños / The scimitar syndrome in infants and children

Introducción: El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo: Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos: En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días-7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados: Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p = 0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p = 0,005).Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p = 0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p = 0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones de colaterales. Conclusión: Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un número mayor de embolizaciones de colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.

Miocardiopatía restrictiva en pediatría: hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolución / Restrictive cardiomyopathy in pediatric patients

La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita

Resultados quirúrgicos en coartación de la aorta con anastomosis términoterminal ampliada / Results of surgical approach in aortic coarctation with extended end to end anastomosis

Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa)

Síncope en la infancia y la adolescencia / Syncope in childhood and adolescence

Síncope es la pérdida de conciencia y del tono postural, aguda y transitoria debido a la reducción de laperfusión cerebral e hipoxia consecuente.Como otros episodios paroxísticos, es siempre un evento traumático para el paciente y los testigos.El objetivo de esta presentación es aclarar las dudas que genera un niño con síncope y, por medio de un enfoque práctico, orientar el diagnóstico, solicitud de examenes complementarios y el tratamieto correspondiente

Septostomía auricular en el primer mes de vida / Ballon atrial septostomy during the first month of life

La septostomía auricular (SA) con catéter balón constituye hoy una indicación obligada en recién nacidos con distintas cardiopatías, en quienes una adecuada mezcla interauricular es esencial para su supervivencia, a la espera de una cirugía correctora. Se realizó SA a un total de 39 recién nacidos (RN): 33 (84,6 por ciento) con diagnóstico de transposicion completa de los grandes vasos (TCGV), aislada en 10 y con patología asociada en 23; los restantes 6 pacientes (15,4 por ciento) tenían otras patologias con foramen oval restrictivo. En 11 niños (28 por ciento) el procedimiento se efectuó en la unidad de Neonatología con control ecocardiográfico y saturación transcutánea de oxígeno. El gradiente interauricular descendió de 4,84+/- 0,84 a 1,36+/- 0,7 mm Hg (p<0,001) y la saturación de 02 sistémico aumentó de 50+/- 2,6 a 73+/- 2,8 por ciento (p<0,001). El procedimiento fue considerado exitoso en 37 pacientes (95 por ciento). Cinco niños fallecieron dentro del primer mes del método. Otros 5 requirieron una segunda SA con cuchilla de Park. Diecinueve pacientes fueron a cirugía correctora entre 1 y 6 meses después. Cuatro niños esperan turno quirúrgico, mientras que los 11 restantes se perdieron del seguimiento. Concluimos que la SA constituye, por su alta efectividad y bajo riesgo, el procedimiento de elección en aquellos pacientes con foramen oval restrictivo en quienes un adecuado tamaño del mismo es esencial para su supervivencia. Dicho metodo es particularmente útil en la d TCGV y su indicación es insoslayable en el RN, independientemente de la patología asociada.